Болезнь Девика или оптиконевромиелит (ОНМ) – это аутоиммунная болезнь воспалительного характера, которая поражает оптические нервы и спинной мозг. Процесс патологии характеризуется нарушением проведения нервного импульса и демиелинизацией нервных окончаний. Как правило, заболевание встречается у женщин в возрастной группы 30-40 лет азиатской принадлежности. Чаще всего эта болень отмечается в странах Восточной и Южной Азии, больше всего на территории Японии.
Изначально в медицинской классификации болезнь Девика относили к злокачественной тяжелой форме рассеянного склероза. На сегодняшний день заболевание выделили в нозологическую отдельную форму демиелинизирующих патологий, которая имеет ряд отличительных признаков и характерных особенностей.
Причины заболевания оптикомиелитом Девика
Оптиконевромиелит относится к классу идиопатических патологий, природа развития которых еще полностью не изучена. Механизм появления процесса заболевания имеет аутоиммунный характер. По причине воздействия неизвестных факторов в организме человека к миелиновой оболочке нервных окончаний вырабатываются антитела, которые находятся в спинном мозге и зрительном нерве. Недавние научные исследования подтвердили, что аутоантитела группы IgG присоединяются к белковому веществу – аквопорину-4, который расположен в мембране нервных окончаний, находится в составе канальцев, которые регулируют водный обмен, и имеет название NMO-IgG.
В большом количестве аквопорин-4 расположен в структуре оптических нервов, головного и спинного мозга – перивентрикулярных областях, продолговатом мозге, гипоталамусе.
Специфическое аутоиммунное воспалительные процессы с клиническими проявлениями проходят только в оптических нервах и спинном мозге.
Участки воспаления в головном мозге появляются очень редко либо не проявляются неврологическими симптомами. Аутоантитела поражают мелкие капилляры и артериальные сосуды, что, в свою очередь, приводит к нарушению циркуляции крови в нервной ткани и ее дальнейшему некрозу (омертвлению).
Болезнь Девика чаще всего развивается на фоне иных аутоиммунных болезней либо является их предшественником. В определенных случаях отмечается одновременное развитие оптиконевромиелита с системной красной волчанкой, васкулитами, синдромом Шегрена. Схожие морфологические патологические процессы появляются при неинфекционном и инфекционном поражении зрительного органа и спинного мозга, что нуждается в проведении дифференциального диагностирования между болезнями.
Классификация болезни Девика
Симптомы заболевания могут появляться последовательно или одновременно. Дебют заболевания в большинстве клинических случаев (до 85%) начинается с двухстороннего или одностороннего процесса воспаления в зрительных нервных окончаниях (неврит).
После нарушения функции зрительного органа миелит появляется спустя недели, месяцы и порой годы. Намного реже аутоиммунный воспалительный процесс появляется одновременно как в структурах спинного мозга, так и в оптическом нерве.
С учетом характера прохождения болезни Девика различают несколько разновидностей процесса патологии:
- Рецидивирующее прохождение болезни – проходит в 85% случаев, появляется у людей зрелого возраста, отличается последовательным развитием миелита и зрительного неврита;
- Монофазное прохождение болезни – проходит в 15% случаев, как правило, появляется у молодых пациентов и детей, отличается одновременным появлением оптического неврита и миелита, не вызывает развития рецидива болезни.
Во время монофазной форме заболевания могут встречаться более тяжелые поражения со стороны нервной системы, нежели при рецидивирующем прохождении болезни. Причем частые обострения патологии приводят к осложнению неврологической симптоматики. Что сокращает шансы на восстановление двигательной функции и сохранение зрения при рецидивирующей форме.
Клиническая картина оптикомиелита Девика
Оптиконевромиелит имеет довольно тяжелое течение с развитием необратимых процессов со стороны спинного мозга и зрительного органа. В некоторых случаях болезнь способствует потере навыков самообслуживания, развитию инвалидности либо завершается летальным исходом.
Своевременное диагностирование и назначение адекватного лечения улучшает прогноз течения болезни, снижает риск нарушения работы органов малого таза, появления параличей, парезов, слепоты.
Как правило, поражение зрительного нерва появляется в начале заболевания и приводит к полной слепоте или снижению остроты зрения. Аутоиммунные воспалительные процессы зрительных волокон могут быть двусторонними и односторонними.
Признаки воспаления зрительного нерва:
- пелена перед глазами;
- нечеткость картинки;
- во время офтальмоскопии глазное дно не меняется или определяется атрофия зрительных дисков, бледность, отечность;
- боли в районе пораженных орбит.
После стихания острого воспаления развивается слепота или зрение частично восстанавливается. Как правило, неврит оптического нерва проходит тяжело, тем более при монофазной форме болезни Девика.
Воспаление спинного мозга сопровождается полным, частичным или продольным поперечным поражением нервной ткани. Миелит вызывает ухудшение циркуляции крови в районе патологического процесса, отечность структур белого и серого вещества, занимает несколько сегментов спинного мозга. Вследствие этого развивается нарушение прохождения нервных импульсов по чувствительным и двигательным волокнам.
Признаки воспаления спинного мозга:
- снижение чувствительности (вибрационной, тактильной, болевой);
- тетрапарезы и парапарезы (ухудшение двигательной функции четырех или двух конечностей);
- спастичность конечностей;
- слабость мышц;
- болезнь Лермитта (чувство прострела в ноги и позвоночник, распространяющееся сверху вниз);
- атаксия, нарушение координации;
- нарушение функционирования органов в малом тазу (недержание кала, задержка мочи);
- вегетативная дисфункция (затруднение дыхания, сердцебиения, потливость).
Клинические проявления развиваются ниже места воспаления, на фоне проводимой терапии могут частично восстанавливаться. Тяжелые последствия миелита появляются при частых обострениях болезни, это затрудняет в быту самообслуживание, приводит к нарушению трудоспособности, снижает адаптацию в обществе и качество жизни.
Диагностирование оптиконевромиелита
Для дифференциального диагностирования болезни Девика от иных демиелинизирующих болезней были разработаны малые и большие критерии по Миллеру. Болезнь необходимо отличать от вирусного и туберкулезного поражения спинного мозга, синдрома Шегрена, рассеянного склероза, красной системной волчанки.
Большие критерии Миллера:
- опровержение данных об аутоиммунных болезнях иной природы, вирусное и туберкулезное воспаление ткани спинного мозга;
- поперечный миелит с воспалением трех и больше сегментов, определенный при выполнении МРТ;
- двусторонний или односторонний зрительный неврит.
Малые критерии Миллера:
- определение маркера в крови воспаления – антител к аквапорину-4;
- плеоцитоз в спинномозговой жидкости (повышенное количество лейкоцитов из-за нейтрофилов);
- обнаружение неспецифических очагов в гипоталамусе, продолговатом мозге при выполнении МРТ или отсутствие специфического воспаления головного мозга.
Для определения оптикомиелита требуется подтверждение одного малого и трех больших диагностических критериев.
Отличие рассеянного склероза от болезни Девика
Продолжительное время оптикомиелит считали тяжелой стадией рассеянного склероза. После определения специфического маркера заболевания – аквапорина-4 – болезнь перенесли в отдельную нозологическую группу. Между оптикомиелитом и рассеянным склерозом существуют значительные отличия в тяжести клинических проявлений и патоморфологических изменениях нервных окончаний.
Отличительные особенности болезни Девика:
- тяжелые нарушения со стороны двигательной активности конечностей и зрительного органа;
- тяжелое течение болезни;
- воспаление спинного мозга на уровне больше трех сегментов, что приводит к параличам и парезам;
- большая протяженность поражения зрительного нерва, зачастую вызывающая слепоту;
- частое двустороннее поперечное воспаление сегментов спинного мозга;
- в головном мозге очаги носят асимптомный характер или отсутствуют;
- плеоцитоз в спинномозговой жидкости (число лейкоцитов составляет больше 60 клеток);
- определение аутоиммунного маркера – аквапорина-4.
Отличительные особенности рассеянного склероза:
- поражение головного и спинного мозга, зрительного нерва;
- постепенное развитие заболевания;
- редко появляется паралич конечностей и слепота;
- неврологические симптомы средней или легкой степени тяжести;
- в спинном мозге очаги воспалительного процесса имеют несимметричный характер и образуются в одном сегменте;
- признаки воспаления структур головного мозга;
- не выявляют аквапорина-4;
- в спинномозговой жидкости не характерен плеоцитоз.
Правильное установление диагноза определяет схему поведения пациента, прогноз заболевания и характер лечения.
Лечение оптикомиелита
Лечение болезни Девика собой представляет тяжелую задачу. Существуют противоречивые сведения об эффективности лечения с помощью иммуносупрессивных и иммуномодулирующих средств. В мире есть всего 6 фармацевтических препаратов для патогенетического лечения оптикомиелита, три из которых являются интерферонами. Но их эффективность не подтверждена.
Для предупреждения обострений и устранения проявлений оптикомиелита нужно воздействовать на аутоиммунный очаг процесса патологии. Для чего используют лекарственные препараты, которые обладают иммуносупрессивным механизмом воздействия.
Лечение начинают с использования максимальных дневных дозировок кортикостероидов – введение внутривенно метилпреднизолона на протяжении одной недели (пульс-терапия). После производят поддерживающее лечение азатиоприном и преднизолоном. При улучшении общего самочувствия отменяют глюкокортикоиды. Основное лечение азатиоприном производят на протяжении долгого срока (до одного года) в зависимости от формы течения и тяжести заболевания.
При недостаточной эффективности медикаментозной терапии используют плазмофорез. Процедура состоит в очистке крови от иммунных циркулирующих комплексов, повреждающих миелиновую оболочку нервных окончаний. Для улучшения координации движений, восстановления подвижности конечностей, повышения мышечного тонуса проводят занятия лечебной гимнастикой. В зоне воспаления на область позвоночника назначают физиопроцедуры (УВЧ, амплипульс, фонофорез с гидрокортизоном), это нормализует метаболизм и циркуляцию крови в зоне поражения.
Среди исходов болезни Девика может наблюдаться полноценное излечение, ремиссия, расстройства зрения (в наихудшем случае — амавроз) и остаточные парезы, в тяжелых случаях — смертельный исход.
Как правило, причиной последнего обычно является тяжелый миелит шейных отделов спинного мозга, который приводит к появлению дыхательной недостаточности. По прогнозам самым неблагоприятным является оптикомиелит с монофазным течением, атрофией зрительных нервов, устойчивым двигательным дефицитом.
Болезнь Девика – это тяжелая демиелинизирующая патология, которая поражает зрительные нервы и спинной мозг. Заболевание приводит к нарушению двигательной активности вследствие параличей и парезов, снижению качества зрения, в некоторых случаях вызывает смертельный исход. Для улучшения прогноза течения заболевания нужно своевременно обращаться за врачебной помощью при первых симптомах болезни и четко соблюдать рекомендации по лечению этого заболевания.
