Какие симптомы характерны для болезни Меньера? Что это за заболевание?

Данное заболевание относится к редким болезням. Оно названо в честь врача Меньера , впервые изучившего это явление в девятнадцатом век е.

Следует отличать от этого заболевания синдром Меньера, о котором говорят, когда при вегето-сосудистой дистонии, травмах головы или нарушении гемодинамики в вертебро-базилярном бассейне отмечаются эпизоды головокружения, сходные с описанными Меньером.

Болезнь и синдром Меньера

Причины возникновения

Патологическим субстратом болезни Меньера является увеличение в его полости объёма жидкости (эндолимфы) и повышения за счёт этого давления внутри лабиринта. Причиной избытка эндолимфы могут быть её гиперпродукция, нарушение её циркуляции или всасывания. В условиях избыточное давление эндолимфы препятствует нормальному проведению звуковых волн и ухудшает трофику в рецепторных клетках. Резкое возрастание давления в лабиринте провоцирует возникновение приступа головокружения.

1. Вирусная теория. Соответственно этой гипотезе, дебют заболевания провоцируется вирусной инфекцией, приводящей в действие аутоиммунный механизм (провоцирующими инфекционными агентами могут выступать цитомегаловирус, вирус простого герпеса).
2. Наследственная теория , согласно которой болезнь Меньера наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Подтверждением данной гипотезы являются семейные случаи болезни Меньера.
3. Некоторым авторам удалось получить данные, свидетельствующие о связи болезни Меньера с аллергией.
4. Вегетативная теория. Согласно ей, причиной развития заболевания является нарушение вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха. Возможно, сосудистые нарушения являются следствием сбоя секреторной активности лабиринтных клеток, продуцирующих серотонин и адреналин.

Среди провоцирующих факторов выделяют также

• расстройства водно-солевого обмена;
• нарушения гемодинамики и сосудистые заболевания;
• травмы уха;
• дефицит эстрогенов.

Классификация

По преобладающему синдрому:

• кохлеарная форма (примерно около 50 процентов всех регистрируемых случаев) начинается с расстройств слуха;
• вестибулярная форма — 20 процентов случаев; в этих случаях заболевание с синдрома вестибулярных расстройств;
• классическая форма — в этом случае на начальных стадиях заболевания сочетаются кохлеарные и вестибулярные симптомы.

По степени тяжести. В основу этой классификации положены продолжительность приступов и длительность промежутков времени, когда симптомов не наблюдается.

• для лёгкой степени типичны частые, быстро проходящие приступы, чередующиеся с продолжительными перерывами, длящимися от нескольких месяцев до нескольких лет; с полной сохранностью работоспособности в межприступный период;
• средняя степень тяжести характеризуется возникновением частых приступов, длящихся до пяти часов, после чего хорошее самочувствие у пациента восстанавливается не сразу, трудоспособность может быть утеряна на несколько дней;
• для тяжёлой степени характерны приступы длительностью более 5 часов и возникающие с кратностью от одного в сутки до одного в неделю; трудоспособность пациента при этом стойко утеряна.

Классификация И. Б. Солдатова широко используется клиницистами. Данная классификация выделяет две стадии заболевания:

1. Обратимая стадия характеризуется наличием «светлых» промежутков между приступами; отмечаются расстройства со стороны звукопроводящего механизма, чем и обусловлено понижение слуха на этой стадии. Вестибулярные симптомы у таких пациентов носят преходящий характер.
2. На необратимой стадии заболевания частота и продолжительность приступов возрастают, а перерывы между ними сокращаются и постепенно исчезают совсем. Вестибулярный синдром становится стойким, слух стойко, постоянно снижен за счёт не только звукопроводящего механизма, но и звуковоспринимающего аппарата уха.

Течение

Различают фазу обострения, в течение которой в полной мере проявляются симптомы заболевания, и стадия ремиссии — «светлый» промежуток, характеризующийся отсутствием симптомов. Сохранение части симптомов о время ремиссии является прогностически неблагоприятным признаком.

В начале заболевания хорошо выражена фазность: обострения и ремиссии имеют довольно чёткие границы; со временем же, по мере прогрессирования болезни, у пациента и во время ремисси сохраняется часть симптомов (шум, тяжесть в голове, слабость, вестибулярный синдром).

Клиническая картина

Приступ значительно выраженного системного головокружения в сочетании с тошнотой и повторяющейся рвотой — это специфический комплекс симптомов, которым проявляется болезнь Меньера; аналогичное состояние возникает и при синдроме Меньера. Симптомы, как правило, выражены настолько, что во время приступа пациент не может стоять, а порой и сидеть. Характерно усиление симптомов и ухудшение состояния при попытке изменить положение тела.

Приступ сопровождается следующими симптомами:

• шум и ощущение распирания в ухе;
• нарушение координации и чувства равновесия;
• снижение слуха;
• побледнение лица;
• выраженный гипергидроз;
• одышка;
• тахикардия;
• ротаторный нистагм, более выраженный, когда пациент лежит на поражённой стороне.

Длительность приступа может варьировать в промежутке от нескольких минут до нескольких дней; чаще — от двух до восьми часов. После окончания приступа пациент ещё некоторое время ощущает снижение слуха, шум в ухе на поражённой стороне, тяжесть в голове, небольшое нарушение координации; объективно отмечается изменение походки. Со временем эти симптомы становятся всё более выраженными и устойчивыми, что напрямую связано с прогрессированием болезни.

Факторы, способные спровоцировать очередной приступ при болезни Меньера:

• переутомление;
• стресс, нервное потрясение;
• табачный дым;
• гипертермия;
• приём алкоголя;
• переедание;
• сильный шум;
• медицинские манипуляции в ухе.

Один из основных симптомов — тугоухость — нарастает с каждым новым приступом, постепенно переходя в полную глухоту. Примечательно, что с наступлением полной глухоты прекращаются приступы головокружения.

Объём обследования, диагностика

• отоскопия — позволяет исключить воспалительные заболевания, поскольку выявляет отсутствие патологических изменений наружного слухового прохода и барабанной перепонки;
• аудиометрия при болезни Меньера выявляет смешанный характер тугоухости; а при прогрессировании начинает превалировать сенсорная тугоухость;
• электрокохлеография;
• акустическая импедансометрия;
• промонториальный тест;
• отоакустическая эмиссия;
• вестибулометрия;
• стабилография;
• непрямая отолитометрия;
• электронистагмография и видеоокулография нужны для исследования спонтанного нистагма; при болезни Меньера выявляют горизонтально-ротаторную разновидность;
• МРТ головного мозга проводится с целью исключить невриному слухового нерва;
• консультация невролога;
• электроэнцефалография
• ЭХО-энцефалография выявления или исключения внутричерепной гипертензии;
• реоэнцефалография для исследования состояния сосудов головного мозга;
• УЗДГ сосудов головного мозга;
• диагностику повышения эндолимфатического давления проводят посредством глицерол-теста. Для проведения этой диагностической пробы пациент принимает смесь из глицерола, воды и фруктового сока. Концентрация глицерола определяется из расчёта полтора грамма глицерола на килограмм веса. Если по истечении 2−3 часов при пороговой аудиометрии обнаруживается понижение слуховых порогов да 10 ДБ на трёх или более звуковых частотах, или на 5 ДБ по всем частотам, тест считают положительным.

Дифференциальную диагностику проводят с острым лабиринтитом, воспалением евстахиевой трубы, отосклерозом, отитом, онкологическими поражениями слухового нерва, фистулой лабиринта, вестибулярным нейронитом, психогенными расстройствами.

Лечение

Фармакотерапия болезн Меньера, как правило, приводит к уменьшению шума в ухе, укорочению длительности приступов и снижению их частоты, снижению степени тяжести приступов; однако прогрессирования тугоухости она не предотвращает.

Терапию данного заболевания надлежит осуществлять на фоне здорового образа жизни, правильного режима дня и психологического комфорта.

Комплексное долгосрочное лечение болезни Меньера подразумевает применение медикаментов, улучшающих микроциркуляцию в сосудах структур внутреннего уха, и снижающие проницаемость стенок капилляров; мочегонные препараты, нейропротективные средства, венотоники, атропиноподобные препараты.

Купирование приступа производится комбинациями нейролептиков, препаратов атропина и скополамина, антигистаминных, дегидратирующих средств.

При неэффективности комплексной медикаментозной терапии прибегают к оперативному вмешательству.

Прогноз

Как таковой угрозы для жизни пациента болезнь Меньера не представляет. Однако данный синдром существенно понижает качество жизни, накладывая, в том числе, определённые ограничения на профессиональную деятельность, а также затрудняя социальную адаптацию; со временем может привести и к инвалидности.

Заметно улучшает прогноз оперативный метод лечения на ранних стадиях заболевания.